Leukémie – typy, příčiny, příznaky a léčba

U leukémie dochází k poruše krvetvorby, kdy kmenové buňky začnou produkovat velké množství jednoho typu krvinek, který však nedostatečně vyzrává.

Co je leukémie?

K pochopení podstaty této nemoci je dobré vědět, že krev se skládá z krvinek a plazmy a mezi její nejdůležitější funkce patří roznášení kyslíku a živin v těle. Všechny typy krvinek vznikají v kostní dřeni, která vytváří tři základní typy buněk: 

• Červené krvinky (erytrocyty) – obsahují bílkovinu hemoglobin přenášející kyslík do tkání těla.
• Bílé krvinky (leukocyty) – dělí se na monocyty, granulocyty a lymfocyty, přičemž každý typ má důležitou roli v obraně proti infekcím.
• Krevní destičky (trombocyty) – ty jsou důležité pro krevní srážení.

Kompletní vznik krevních buněk je v těle přesně řízený – pro správný poměr a počet krvinek. Jakékoliv abnormální množení buněk tudíž tuto rovnováhu naruší a ovlivní celkové fyzické zdraví.

Všechny typy krvinek vznikají v kostní dřeni z tzv. kmenových buněk. U leukémie dochází k poruše krvetvorby, kdy kmenové buňky začnou produkovat velké množství jednoho typu krvinek, který však nedostatečně vyzrává. Takové krvinky pak neplní svou funkci, postupně vyplňují kostní dřeň a jsou vyplavovány do krve. Leukemické buňky se mohou shromažďovat v různých orgánech. Kostní dřeň už nezvládá tvořit dostatek normálních krvinek a rovnováha krvetvorby je porušena, vysvětluje MUDr. Lenka Bambasová, klinický onkolog z EUC Kliniky České Budějovice.

Hlavní druhy leukémie

Leukémie se podle typu zmnožených krvinek dělí do mnoha druhů. Pro účely našeho článku postačí rozdělení na 4 hlavní typy:

• Akutní myeloidní leukémie (AML) – objevuje se spíše u starších osob, může však postihnout i mladší. V těle přestanou vyzrávat blasty a je zaplaveno postiženými bílými krvinkami. Tento typ leukémie se člení na mnoho podtypů, podle kterých se odvíjí léčba i šance na přežití.

• Chronická myeloidní leukémie (CML) – tvoří cca čtvrtinu případů u pacientů mezi 45 a 55 lety. Má 3 stadia, od nichž se odvíjí forma léčby i pravděpodobnost její úspěšnosti. V prvním stadiu není třeba drastické léčby, ve druhém je nemoc často léčitelná, ale forma léčby je velmi invazivní. V posledním stadiu jsou možnosti léčby značně omezené.

• Akutní lymfoblastická leukémie (ALL) – nejčastěji postihuje děti, především mezi 2. a 5. rokem života. Nemocné bílé krvinky utlačují ty zdravé, čímž je krvetvorba narušená. Zvláště u dětských pacientů je úspěšnost léčby této formy vyšší než 80 %. 

• Chronická lymfatická či lymfocytární leukémie (CLL) – nejrozšířenější forma, která zpravidla postihuje osoby nad 50 let. Zajímavostí je, že se objevuje výhradně u bělochů, mnohem častěji pak u mužů. Tento typ leukémie je dosud neléčitelný. 

Nyní si vysvětlíme některé zmíněné pojmy. Myeloidní je označení pro leukemii postihující tvorbu monocytů či granulocytů. Lymfatická leukémie postihuje tvorbu lymfocytů. Akutní formy mají rychlý průběh a nejsou-li léčeny, vedou rychle ke smrti pacienta. Jsou zde výrazně zmnoženy jedny z nejčasnějších buněk vývojové řady – blasty. Chronické formy mají pomalý a pozvolný průběh, pacient může žít i několik let bez léčby, než je nemoc odhalena. U chronické leukémie jsou zmnoženy zralejší buňky, které ale stejně neplní normální funkci.

Foto: Unsplash.com

Příčiny vzniku leukémie

U většiny případů není příčina vzniku známa. Je však pravděpodobné, že za ní stojí působení mnoha faktorů, které vedou k poruše normálního vyzrávání buněk kostní dřeně. Ten se pak mění v nekontrolovatelný proces.

Za rizikové faktory pro vznik leukémie se považují např. kouření, radioaktivní záření, práce v energetice či kontakt s některými chemikáliemi. Existují též předpoklady o možném podílu dědičnosti, ačkoliv výskyt více než jednoho případu leukémie v rodině je spíše raritou.  

Někdy se leukémie objeví u pacienta, který už byl léčen pro jiné nádorové onemocnění. Vznik některých leukemií typu CLL a ALL u dospělých souvisí s poruchami imunity a minulými virovými infekcemi. Avšak příčina vzniku leukemií je stále velmi nejasná, jelikož u značné části pacientů se žádný z rizikových faktorů nevyskytuje.

Leukémie – příznaky

Leukemické buňky postupně vytlačují ty normální. Navíc bývají funkčně méněcenné, což vysvětluje některé klinické příznaky, které tedy plynou z neschopnosti kostní dřeně tvořit dostatek funkčních krvinek. Mezi možné hlavní projevy patří: 

• Ztráta energie, rychlá únavnost a bledost – vlivem anémie (nedostatek erytrocytů).
• Dlouhodobé a vracející se infekce – vlivem nedostatku funkčních bílých krvinek (granulocytů a lymfocytů).
• Častá krvácivost z nosu a dásní, nadměrná tvorba modřin či tvorba červených teček na kůži (nedostatku trombocytů).
• Zvětšené mízní uzliny (lymfadenopatie) na krku, v podpaží a v tříslech – mohou se v nich hromadit leukemické buňky, při velkém zduření se zpomalí proudění krve a mízy v končetinách, což způsobuje jejich otoky.
• Bolesti břicha – mohou je mít na svědomí leukemické buňky nahromaděné ve slezině, která se následně zvětší, současně může dojít ke zvětšení jater (hepatosplenomegalie).
• Mírné bolesti kostí a kloubů – jsou běžné zkraje onemocnění.

Dále se mohou objevit následující příznaky:

• horečka a noční pocení,
• bolesti hlavy,
• nechutenství a úbytek na váze.

 Pacient ale nemusí mít žádné potíže a nemoc je objevena náhodně, při vyšetření krevního obrazu z jiného důvodu.

Příznaky leukémie u dětí

Příznaky leukémie u dětí, které nejčastěji trpí ALL formou, se projevují jako další nemoci krvetvorby, tedy např. výše zmíněnou chudokrevností, častým krvácením z nosu a dásní či sníženou imunitou.

Pokud na sobě či svém dítěti pozorujete výše uvedené jevy, rozhodně neodkládejte návštěvu lékaře. Zmíněné příznaky jsou však společné i pro mnoho jiných onemocnění, proto zachovejte klid a vyčkejte na vyjádření odborníka, který provede vyšetření krevního obrazu.

Foto: Unsplash.com

Diagnostika leukémie

Vyšetření krevního obrazu u většiny leukemií prokáže anemii a nedostatek normálních bílých krvinek a krevních destiček, ale také přítomnost leukemických buněk. K přesné diagnóze konkrétního typu leukémie je pak obvykle potřeba vyšetření kostní dřeně. U některých typů akutních leukemií, zejména u lymfoblastické, je pak třeba opakovaně vyšetřit mozkomíšní mok (lumbální punkcí).

Léčba leukémie

Dnes je u řady pacientů tento typ rakoviny léčitelný, ovšem hodně záleží na typu a pokročilosti nemoci, od čehož se také odvíjí léčba. Vždy je stěžejní, aby léčbu včas zahájil a odborně vedl zkušený hematolog, a to s ohledem na všechny faktory, které léčbu ovlivňují. Průběh nemoci se u každého pacienta může lišit, proto se liší i volené léčebné postupy. Níže si probereme jednotlivé možnosti a formy léčby.

Chemoterapie

Chemoterapie je jednou ze základních možností léčby. Funguje na principu podávání cytostatik, která zastavují buněčný růst. Podávají se formou tablet či nitrožilně (častěji). Dostanou se do krevního oběhu a likvidují nádorové buňky. Působí však i na jiné rychle se množící buňky lidského těla, proto je nezbytné je užívat velmi zodpovědně.

Cytostatika jsou podávána ve speciálních kombinacích a časových odstupech, aby mohla zničit co nejvíce leukemických buněk a zároveň minimálně poškodit zdravé tkáně. Mezi vedlejší účinky chemoterapie, které se u jednotlivých pacientů mohou velmi lišit svou intenzitou, patří následující:

• Výrazný dočasný útlum normální krvetvorby – pokles bílých krvinek způsobuje velmi sníženou obranyschopnost proti infekcím, nedostatek krevních destiček a červených krvinek zase může způsobovat zvýšenou krvácivost.
• Nevolnost, zvracení a nechutenství.
• Zánět sliznic – projevuje se bolestmi a pálením v ústech, bolestmi břicha a průjmy.
• Dočasná ztráta vlasů – je běžným vedlejším účinkem četných cytostatik a odvíjí se hlavně od druhu použitých cytostatik.

Pacient se musí během léčby přísně hlídat a při jakékoliv komplikaci či např. zmíněnému krvácení ihned navštívit lékaře. Po léčbě chemoterapií může nastat až několikaměsíční ztráta chuti či slabost ve svalech končetin.

Terapie steroidy

Steroidy se běžně vyskytují v lidském těle. Ve výrazně zvýšeném množství ale pomáhají ničit leukemické buňky, zejména pak u ALL formy, kde mají zcela nezastupitelnou úlohu. Využívají se zde steroidy prednison a dexamethazon. Také steroidy však mají spoustu vedlejších účinků:

• zvýšená chuť k jídlu – pacient přibírá hlavně v obličeji, pase a ramenou,
• potíže s usínáním,
• zadržování tekutin v těle,
• snížení obranyschopnosti vůči některým druhům infekcí,
• zvýšený krevní tlak,
• vysoká hladina cukru ( steroidní diabetes mellitus),
• podráždění žaludeční sliznice, příp. návrat dříve prodělaného žaludečního vředu.

Během léčby bývají tyto vedlejší příznaky silně nepříjemné. Po léčbě ale odezní, stejně jako v případě chemoterapie. Při zvýšených hladinách cukru v krvi je třeba dodržovat diabetickou dietu. Pacient by měl vždy hlásit lékaři veškeré nové obtíže, které se během užívání steroidů objeví.

Radioterapie

Radioterapie využívá ionizující záření, které likviduje nádorové buňky při co nejmenším poškození zdravé okolní tkáně. Využívá se především při ničení leukemických buněk, které jsou přítomny v CNS, tedy v mozku a míše. Někdy ji lze využít i k ničení nahromaděných leukemických buněk v určitých částech těla (např. varlata, oči nebo kůže).

Většinou je používána spolu s cytostatiky podávanými cestou lumbálních punkcí. Takový druh léčby je nutný jen u některých typů leukemií, hlavně u ALL formy. Radioterapie je také častou součástí přípravných režimů před transplantací kostní dřeně či kmenových buněk. Mezi vedlejší účinky zde patří:

• Snížená schopnost reprodukce, až úplná neplodnost – při ozařování v oblasti břicha.
• Nevolnost a zvracení – při ozařování v oblasti břicha.
• Pocit únavy a snížená soustředěnost – při ozařování v oblasti hlavy.
• Dočasné vypadání vlasů v ozařované oblasti.
• Zarudlá, suchá a křehká kůže v ozařovaných oblastech.

Transplantace krvetvorných buněk

Ta dnes hraje v léčbě leukémie významnou roli. Používá se ve vážných případech, kdy jsou nutné vysoké dávky cytostatik i radioterapie, což by jinak úplně zničilo krvetvorbu pacienta. Díky transplantaci krvetvorných buněk po této vysokodávkované léčbě však může být krvetvorba obnovena.

Dárcem by měl být člověk s co nejpodobnější buněčnou stavbou, tzn. sourozenec či jiný blízký příbuzný – ideálními dárci bývají jednovaječná dvojčata. Vhodného dárce však lze najít i mimo rodinu pacienta. Transplantace dělíme na:

• syngenní – dárcem je jednovaječné dvojče pacienta,
• alogenní – dárcem je jiná osoba (příbuzenská či nepříbuzenská transplantace),
• autologní – pacientovi jsou transplantovány jeho vlastní krvetvorné buňky odebrané před podáním vysokodávkované terapie.

Co se děje po úspěšné léčbě leukémie?

Léčba pokračuje i poté, kdy už nedochází k detekci rakovinných buněk. Neexistují totiž natolik citlivé testy, navíc bylo prokázáno, že rakovinné látky se znovu množí, pokud je léčba ukončena brzy po jejich ústupu.

Po dostatečné léčbě pak pacient nadále dochází na pravidelné kontroly krevního obrazu a v delších intervalech i na kontroly kostní dřeně – doživotně, s postupným snižováním frekvence testů.

Foto: Unsplash.com

Prognóza leukémie

Je-li akutní leukémie diagnostikována včas, má pacient vysokou šanci na přežití. Pravděpodobnost úspěšné léčby vždy určuje lékař, který bere v potaz věk i celkové zdraví pacienta, stejně jako pokročilost a typ leukémie. V roce 2018 byla leukémie diagnostikována u 1 332 osob, na následky nemoci zemřelo celkem 919 osob, které však nemusely být diagnostikované.

Zhruba za posledních 20 let trojnásobně vzrostla prevalence leukémie. Neznamená to však vyšší výskyt nemoci, ale naopak – číslo roste, jelikož se medicína neustále vyvíjí. Díky tomu dochází k častější diagnostice a následné úspěšné léčbě.

Včasná diagnostika a psychická podpora

Většina pacientů je po určení diagnózy jménem leukémie zdrcena. Reakce bývají hodně individuální, což je absolutně přirozené. Jakožto součást procesu vyrovnávání se s nemocí přichází nespočet pocitů – člověk může cítit šok, zmatek a rychle měnit názory. Partneři, rodina a blízcí nemocného během tohoto procesu i v průběhu celé léčby často potřebují stejnou podporu jako samotní pacienti.

Nejdůležitějším faktorem pro zvýšení šance na přežití zde však zůstává včasná diagnostika nemoci a zahájení vhodné léčby. Máte-li proto u sebe či blízké osoby podezření na leukemii, neprodleně vyhledejte lékařskou pomoc. Obrátit se můžete také na odborníky z kliniky EUC.

Lékaři a ordinace EUC

Často kladené otázky

autor:

MUDr. Lenka Bambasová